Близко к сердцу. Истории кардиохирурга

Когда мы слышим, что человеческое тело идеально, то часто пропускаем это мимо ушей. Что тут совершенного, когда вон там выскочил прыщ, здесь провисают лишние килограммы, и вообще нос с горбинкой. Но доктора, лучше изучившие тело, обращают меньше внимания на внешние отклонения. Нам открывается удивительный мир структуры человека, его основы. Смотря в бронхоскоп, как идеально работает разделительный механизм гортани и глотки, как тысячи ресничек бережно удаляют попавшие в дыхательные пути соринки, или наблюдая вживую сокращения сердца, ты по-настоящему очарован этим. На мой взгляд, самой совершенной структурой сердца является митральный клапан. Не просто клапан, а целый комплекс, состоящий из створок, нескольких эшелонов хорд, словно стропы парашюта прикрепляющихся к сосочковым мышцам. Которые, в свою очередь, широким основанием закреплены в миокарде левого желудочка. Призванный выдерживать высокое давление, возникающее между левыми камерами сердца, митральный клапан со своими структурами работает как единый комплекс, за доли секунды успевая открыться и закрыться.

Но иногда идеальная конструкция даёт сбой.

Пролапс митрального клапана – наиболее частый кардиологический диагноз, который многим из нас ставили в детстве. Обычно это лишь небольшой прогиб створки в полость левого предсердия, из-за чего струйка крови забрасывается в него во время сокращения желудочка. Врач на приёме выслушивает шумок, но на ЭхоКГ определяется лишь незначительная митральная недостаточность. Жить это не мешает, надо лишь изредка проверять работу сердца с помощью контрольных исследований. Поскольку есть невысокая вероятность, что в зоне пролапса створка со временем «расшатается», и оторвётся удерживающая её хорда. Тогда недостаточность клапана из незначительной станет выраженной, и чтобы сердце не испытывало перегрузок, клапан потребуется восстановить.

Вообще, митральный клапан – это своего рода маркёр генетических нарушений структуры соединительной ткани. Её слабостью в различной степени выраженности страдают до десяти процентов населения Земли.

Скрытый ген проявляет себя исподтишка: ранним целлюлитом (который на самом деле целлюлоз), растяжками, прогибающимися в противоположную сторону суставами. Если ген доминирует, возникают различные синдромы, проявляющиеся выраженной дисплазией соединительной ткани, наиболее распространённый из которых синдром Марфана.

– Да, да, войдите, – я поднимаю глаза от документа и здороваюсь с семейной парой, которая должна была приехать ко мне на консультацию.

В кабинет заходят двое: он высокий, худой, длиннорукий, минимум на две головы выше супруги.

Смотрю документы: по данным ЭхоКГ выявлено грубое провисание (пролапс) задней створки митрального клапана, выраженная его недостаточность. Специалист описывает болтающиеся в просвете нитевидные структуры, скорее всего в месте пролапса оторвались хорды, и клапан более неспособен прочно закрывать отверстие между желудочком и предсердием, последнее расширяется и плохо выполняет свою функцию.

Для супругов эта новость – серьёзное потрясение. Им уже сказали про операцию, и они ищут второе, третье, четвёртое мнение в надежде получить отсрочку.

– Пойдёмте, я посмотрю вас на ЭхоКГ, – говорю пациенту. Хотя в голове решение почти созрело: все признаки синдрома Марфана, что называется, налицо. Бросив взгляд на грудную клетку пациента, фиксирую глубокую ямку по центру грудины.

Грудь сапожника – врождённая аномалия развития, названная так из-за того, что подобная форма грудины в былые времена часто формировалась у сапожников, упиравшихся грудью в лапу – приспособление, на которое надевали перевёрнутый ботинок, чтобы придать ему форму.

– Ещё один врождённый дефект, – отмечаю про себя. Генетические синдромы редко проявляются чем-то одним. На мониторе появляется клапан, его створки избыточные, рыхлые, ясно виден участок выбухания, от которого в полость предсердия извиваются тонкие нити оторванных хорд. Ставлю эффект Доплера и вижу мощную струю обратного заброса крови, которая на медицинском языке называется регургитация.

– Третья-четвёртая степень недостаточности, к сожалению, мне нечем вас обрадовать, – говорю лежащему на кушетке пациенту. – Зато есть и хорошая новость – клапан можно починить. Большая вероятность, что получится обойтись без протезирования, выполнить пластическую операцию на клапане, восстановив его правильную структуру.

Пока печатаю заключение, задаю ещё несколько вопросов:

– Кто-то из ваших предков был высоким?

– Да, конечно, мы с братом пошли в папу. Правда, отец рано умер, ему было чуть за пятьдесят.

– Случайно не от сердца? – я внимательно смотрю на посетителей поверх монитора.

– Нет, сломал шейку бедра, слёг и развилась пневмония, которую он пережил. Но вот брат, он старше меня на несколько лет, ему не так давно протезировали митральный клапан.

– Вот видите, в таком случае показания к вашей операции не стопроцентные, а даже выше. Надеюсь, вам повезёт больше, чем брату, и хирург, которому вы в итоге доверите свою жизнь, сумеет сохранить клапан.