Как мы умираем 1

– это испытание, в котором задействованы активные ум-ственные усилия, оно приносит большое удовлетворение от

проделанной работы. Совершенно другая ситуация – пройти по этому пути вместе с друзьями и семьей, особенно

когда болезнь забирает детство маленького человека. Эта

история – о стойкости при печальных обстоятельствах и

о том, как имя любимого ребенка становится символом заботы и поддержки.

Сложно поверить в то, что я слышу сейчас от своей по-други. Вечерний свет скользит по изгороди и отражается в

моих глазах, когда я стою у окна и говорю по телефону.

Меня ослепляет его яркость, все внимание сосредоточено

на ее словах, произносимых спокойным голосом – обдуман-ные, тщательно отрепетированные фразы, которые она может произнести вслух, сообщая ужасные новости.

– Ты понимаешь, что это значит? – уже несколько раз повторяет Лил, и я понимаю, что молчу из-за ужаса, который

подкрадывается ко мне.

Лил – педиатр, она знает о развитии детей все, и замечает такие детали, которые многие из нас упустили бы из

виду. Сейчас она в декретном отпуске с двумя чудесными

девочками-близнецами. Она с удовольствием наблюдает за

тем, как они растут и меняются шаг за шагом; интерпрети-рует их бульканье и смешки, радуется вместе с ними, когда

они внезапно находят пальцы на ногах и руках, слышат свой

голос, и делится в нашей скромной компании из трех человек радостями материнства и родительства.

Но она заметила маленькую деталь, которую совершенно точно не замечала я. У одной из близнецов, Хелены, по-явилось отчетливое подергивание мышц языка. Для опытной мамы яркого, счастливого и любимого ребенка это стало

шокирующим знаком: мышечное заболевание, которое будет прогрессировать, разрушать и в конечном итоге приведет к смерти. К тому моменту, как наша подруга сообщила ужасную новость, диагноз уже подтвердили специалисты.

Спинальная мышечная атрофия 39 (СМА) первого типа 40 –

самого неблагоприятного. Хелена вряд ли доживет до своего

второго дня рождения.

– Ты понимаешь, что это значит? – снова повторяет Лил, и я киваю, что абсолютно ни о чем ей не говорит, но слов у

меня нет. Это ужасно и жестоко, и они близнецы. Страшная

мысль проскальзывает у меня в голове ровно в тот момент, когда Лил говорит:

39  С 2019 года зарегистрирован и применяется препарат генной терапии, единственная инъекция которого излечивает заболевание. – Прим. науч. ред.

40  Редкое нервно-мышечное заболевание, передающееся по наследству; затрагивает способность ползать и ходить, двигать руками, головой и шеей, дышать

и глотать. – Прим. ред.

– Хорошо, что они разнояйцевые близнецы. У Саскии нет

этого гена.

Я совсем не понимаю, как они вообще могут быть за что-то благодарны, зная, что ждет их впереди.

Мы дружим с медицинского колледжа – я, Лил и Джейн.

Специализация Лил – защита детства, что для меня невероятно грустно и трагично. Сейчас ей еще тяжелее, поскольку

она стала мамой. Джейн – детский анестезиолог, она помогает маленьким пациентам переносить сложные операции, часто бок о бок работая со специалистами неотложного отделения, что само по себе невыразимо сложная и стрессовая

работа. Тем не менее они считают, что моя работа в паллиативной медицине так же сложна, как и их. Поэтому, разговаривая со мной по телефону на следующий день, Джейн говорит, что из нас троих только у меня есть все необходимые

знания для поддержки Хелены. Какая ирония…

Оказание паллиативной помощи незнакомым людям

и близким, конечно же, отличается, и второй вариант

всегда тяжелее. Но правильный подход в обоих случаях

помогает пережить трагедию всем ее участникам.

Джейн думает о будущем, она знает все о развитии СМА

из своего опыта в интенсивной терапии. Как только мышцы

горла ребенка перестанут работать, он не будет способен глотать пищу или очищать горло от мокроты, а легкие станут

подвержены инфекциям. Мышцы грудной клетки будут сла-беть, он не сможет кашлять и глубоко дышать. Обычная про-

студа может стать причиной обширной инфекции в легких.

На ранних стадиях возможны поддерживающее лечение в

интенсивной терапии и использование аппарата ИВЛ и даже

продолжение лечения дома. Но мышечная недостаточность

обратит вспять все достижения ребенка, которых он добил-ся, катаясь, сидя, ползая и стоя. Дальше он не будет способен совершить даже малейшее движение. Кормить его придется с помощью зонда, он будет требовать постоянного внимания и отсасывания слюны, которую не сможет проглотить

самостоятельно. Затем придет время поместить его в отделение интенсивной терапии, где будет оттягиваться момент

смерти, а не поправляться здоровье. У ребенка больше не будет мышечной силы, чтобы дышать без ИВЛ. Многие семьи