Пожалуй, самые частые пороки взрослых – это дефекты перегородок, разделяющих между собой предсердия (межпредсердная перегородка) и желудочки (межжелудочковая перегородка). В то время, пока ребенок находится в утробе матери, перегородка между предсердиями разомкнута – это необходимо для эффективного насыщения крови кислородом, ведь младенец в утробе не дышит легкими. Отверстие, соединяющее левое и правое предсердия, называется овальным окном. Очень быстро после рождения окно зарастает, и кровь в предсердиях больше не перемешивается. Если же овальное окно осталось незаращенным, речь идет о пороке сердца – дефекте межпредсердной перегородки.
Порок долгое время может себя не проявлять и, будучи случайно обнаруженным на ЭхоКГ, озадачивает доктора – как поступить дальше. Здесь все зависит от двух показателей: размера отверстия и наличия сброса крови из левого в правое предсердие. Обычно значимыми для сердца бывают отверстия размером более 5 мм, а диаметр 1 см чаще всего служит показанием к хирургическому лечению. Сброс крови – еще один важный показатель, так как именно избыточное поступление крови из левого в правое предсердие приводит к его перегрузке лишним объемом крови и перерастяжению стенок. Размеры правого предсердия увеличиваются, постепенно перегрузка передается на другие отделы – возникает недостаточность трехстворчатого клапана, увеличивается правый желудочек, повышается давление в легочной артерии. Поэтому, если наметились изменения в размерах камер сердца – значит порок стал гемодинамически значимым, пришла пора оперировать. Если же размеры отверстия небольшие, а сброс крови идет тонкой струей, не оказывая влияния на размеры предсердий и работу трехстворчатого клапана, – можно жить обычной жизнью, раз в год оценивая динамику с помощью ЭхоКГ.
Если же появились жалобы, а по результатам ультразвукового обследования сердца порок отрицательно влияет на его работу, значит, пришло время закрыть дефект хирургически. Хирургия межпредсердных дефектов – направление, в котором за последние пятнадцать лет произошли кардинальные изменения. На смену открытым операциям пришла малотравматичная методика: отверстие закрывают с помощью специального устройства – окклюдера, внешне напоминающего двусторонний зонтик. Его вводят в полость предсердия через бедренные сосуды, на раскрытие и установку требуется не более получаса. Конечно, это намного удобнее для пациента, чем двухчасовая операция с распилом грудины, остановкой сердца и подключением аппарата искусственного кровообращения. Единственный минус – закрыть дефект окклюдером пока можно только при его центральном расположении, чтобы со всех сторон отверстия оставался достаточный запас свободного края. В противном случае «зонтику» будет не за что зацепиться. В любом случае, если дефект «созрел» и есть показания к операции, надо соглашаться даже на открытую – она считается самой простой в кардиохирургии, и риск осложнений минимален.
Второй по частоте из всех врожденных пороков – двустворчатый аортальный клапан. Это тот самый, который расположен в месте выхода главной артерии нашего тела – аорты – из левого желудочка. Задача аортального клапана – не мешать выбросу крови, столб которой под давлением 120 мм рт. ст. вылетает из левого желудочка в систолу. Как только систола заканчивается, «хвост» столба под действием силы тяжести начинает опускаться обратно и, словно ворота, захлопывает створки клапана. Удивительно, как створки, которые в норме не намного толще бумажного листа, удерживают столб крови, готовый под силой тяжести вновь вернуться в сердце. Тем не менее они отлично справляются с задачей, обеспечивая диастолическое, или «сердечное» давление.
Но вот незадача: примерно у одного процента из нас аортальный клапан от рождения имеет нетипичную структуру – состоит не из трех, а из двух створок. Сначала он справляется со своей работой, и заподозрить наличие двустворчатого клапана не сможет даже самый опытный врач. Ведь пока жалоб и сердечных шумов нет, обнаружить проблему можно только случайно, чаще всего если врач по какой-то не связанной с этим пороком причине назначил ультразвуковое обследование сердца. Но в большинстве случаев порок остается нераспознанным, пока не появятся жалобы – одышка, боли в области сердца, отеки голеней, или врачу не перестанет нравиться кардиограмма. Обычно двустворчатый клапан приходит в негодность после 40 лет, максимально часто этот порок выявляется у пациентов 45–55 лет. Хоть клапан долгое время и работает, не уступая нормальному, все равно нагрузки на него распределяются неправильно, в результате он вырабатывает свой ресурс быстрее правильно сформированного собрата.