Когда ресурс устойчивости «двустворки» подходит к концу, порок может прогрессировать двумя путями: чаще на фоне избыточных нагрузок в створках появляются микротрещины, куда откладываются холестерин и кальций. Возникает дегенерация клапана – теперь внешне он больше напоминает не вырезанные из бумаги полулуния, а каменные глыбы. Выражения «каменное сердце» или «носит камень за пазухой» как раз про больных с дегенеративным аортальным пороком. Но главное – возникает аортальный стеноз – сужение, при котором сердцу трудно выбрасывать кровь через небольшое отверстие, поэтому развивается выраженная гипертрофия миокарда.
Чуть реже двустворчатый порок вызывает аортальную недостаточность. Порочные створки растягиваются, нарушается замыкательная функция клапана, и столб крови после завершения сердечного сокращения (систолы) проваливается обратно в левый желудочек. Последний растягивается больше, чем должен, сердце увеличивается в размерах, его работа нарушается. Аортальная недостаточность возникает у больных в более молодом возрасте и чаще связана с врожденной слабостью соединительной ткани, например, синдромом Марфана.
Если диагноз двустворчатого аортального порока установлен, когда клапан уже грубо изменен, единственный выход – провести операцию по его замене. Сменщиком клапана чаще всего становится механический протез, но если порок выявлен ближе к 70 годам, то можно использовать и его биологический аналог, сформированный из бычьего или свиного перикарда.
Другой вопрос – как жить людям, которые знают о существовании аортального порока, но в данный момент клапан справляется с работой и оперироваться рано. Совершенно точно им необходимо находиться под динамическим наблюдением кардиолога, а еще лучше кардиохирурга. Раз в год или раз в полгода проходить ЭхоКГ, в идеале – на одном аппарате у одного специалиста. А в остальном жить обычной жизнью, разве что с небольшими ограничениями, смысл которых – не подвергать организм слишком сильным нагрузкам, чтобы сердце, а значит и дефектный клапан, не работало «на высоких оборотах». Людям с «двустворкой» не стоит быть профессиональными спортсменами, бегать марафоны, пересиживать друзей в бане. Говорю примерно, поскольку четких рекомендаций по образу жизни больных с врожденной аномалией двустворчатого клапана пока не разработано.
Не лучше ли не ждать у моря погоды и заменить клапан на протез сразу, как только обнаружен порок, нередко спрашивают меня пациенты. Нет, не лучше. Во-первых, кардиохирурги говорят: плохой собственный клапан лучше самого современного протеза.
И это тысячу раз так, ведь никто, кроме природы, пока не в состоянии создать настолько идеальный механизм. Заменить его следует лишь тогда, когда он станет приносить явный вред организму в общем и нашему сердцу в частности. Во-вторых, замена клапана сопряжена с постоянным приемом антикоагулянтов. А препараты, разжижающие кровь, повышают риск кровотечений, и начало терапии лучше отложить как можно дальше во времени. Ну и наконец в-третьих, далеко не каждому человеку с двустворчатым аортальным клапаном потребуется операция. Об этом я узнал, поговорив на тему пороков с паталогоанатомами. Оказывается, они время от времени обнаруживают двустворчатый аортальный клапан на вскрытиях людей явно немолодого возраста – 80–90 лет. Клапан, конечно, изменен, но не настолько, чтобы стать причиной смерти. Значит, торопиться с операцией точно не стоит. Главное, не прозевать момент, когда кардиолог и кардиохирург переглянутся и кивнут: пора.
Помнится, у Чехова фельдшер ставил диагноз: «пролапсус с телеги». Упрекнуть эскулапа в безграмотности трудно, ведь в дословном переводе с латинского пролапс означает выпадение. Правда, мы привыкли слышать слово «пролапс» в другом ключе, а именно для обозначения патологии митрального клапана.
Итак, еще один порок на слуху – пролапс митрального клапана. Им начинают пугать бедных мам в стенах родильного дома, продолжают в детской поликлинике, а в итоге из этих деток вырастают абсолютно здоровые люди. Но… у каждой истории есть свое «но». Иногда «не такой как у всех» клапан дает о себе знать.