Rossija (reload game)

КБ: Ну как — гадость… Вот в последние годы выяснилось, что прионы играют важную роль в механизмах памяти. Собственно, «кратковременная память» у нас, можно сказать, «электрическая» — основана на путях прохождения импульса по цепи межнейронных соединений, а вот «долговременная» — та «химическая»: устойчивые молекулы внутри нейронов, прионы прежде всего. Поэтому-то они, возможно, и проходят в такой легкостью сквозь ГЭБ — их там, в мозгу, «числят за своих»… Собственно, есть теория, что прионные заболевания — это результат поломки нормального механизма воспроизводства этих «молекул памяти»: всё ж таки долговременная память жизненно необходима всем нам, а от «фатальной бессоницы» и иже с ней погибает ничтожный, по серьезному счету, процент людей.

АХ: Ну, Кирилл Глебович, полагаю вы уже нагнали страху на наших слушателей. На меня, во всяком случае, нагнали… Но это всё, так сказать, лишь необходимая вводная, да? А до темы нынешней передачи — «Синдрома Хелсинга — Стокера», уж извините, я так!.. — мы еще не добрались?

КБ: Преамбула, да. Это всё пока вещи давно и хорошо известные — на уровне Википедии.

АХ: И вот, шесть лет назад…

КБ: Слушайте, давайте лучше я, а? Для экономии времени? А то вас сейчас, чувствую, поведет в мистический триллер…

АХ: О-кей, как скажете…

КБ: Итак. Трансильвания. Горная деревушка в медвежьем углу Карпат. Молодой и шустрый полицейский инспектор со своим приятелем-нейрохирургом приезжают в отпуск, на охоту. И натыкаются на следы жестокого ритуального убийства. Бедолага пил кровь — овечью, не подумайте чего! — а соседи о том прознали. Ну и — по местной традиции… Обычно жертвы таких ритуальных убийств там исчезают с концами — да их и не ищет никто, но тут, усилиями глазастого инспектора-чужака, недосожженный труп попал-таки в руки местных властей. Которые были тому совершенно не рады… Ну, про те традиции и легенды вам лучше расспросить у этнографов и фольклористов, лады? А мы с вами сразу перейдем к образцам тканей головного мозга жертвы, которые успел-таки взять тот нейрохирург — пока труп не испарился из местного морга, и дело не закрыли, в пожарном темпе. И поверьте: с обнаружившейся мутацией в 666-й позиции гена PRNP детектив вышел еще круче и увлекательней!

АХ: Ну вот, замечательный синопсис для голливудского фильма вы изложили! А нам как раз настало время прерваться на рекламу, оставайтесь с нами.

(Дрррр-рынь! Бип-бип-бип!..)

АХ: Итак продолжаем. Мы остановились на том, что в руки ученых попали ткани головного мозга… гм… в соответствии с нашим сегодняшним уговором: «Жертвы мутации в 666-ой позиции гена пэ-эр-эн-пэ».

КБ: Носителя мутации, да. Вообще-то, мутаций этого гена известно десятка три. Соответственно, образуются фибриллы с различными конформациями, а те, в свою очередь, ложатся в основу разных прионных штаммов. В конечном счете как раз разница между конформациями приводит к некоторым различиям в течении вызываемых ими заболеваний. Так вот: то, что вызывается «мутацией 666» — это новый, неизвестный ранее, класс прионных инфекций. Класс, понимаете? — принципиально отличный от всего, известного ранее.

АХ: То есть это — нобелевка?

КБ: Да, наверняка. Ну, не прямо сейчас, конечно, а когда размотают до конца все механизмы — молекулярные и физиологические: там еще полно загадок.

В двух словах про те принципиальные отличия. Все классические прионные инфекции — можно теперь их называть так — протекают по схеме цепной реакции. То есть если уж прион начал превращать в себя прионные белки организма — всё, привет: ваш «атомный реактор» пошел вразнос, и превратился в «ядерную бомбу». Или — «зомбиапокалипсис», как вы выразились давеча.

А вот при «мутации 666», вызывающей «синдром Гороховца — Гольштейн» — вы уж извините, но я буду использовать научную терминологию! — прион умеет сам же останавливать ту цепную реакцию, переводя ее в автоколебательный процесс. Продолжая нашу аналогию: там вырабатываются замедлители ядерной реакции — ну там тяжелая вода, графит, кадмий, — не дающие нашему реактору «пойти вразнос». Из всех известных прионов таким свойством обладает лишь кодируемое «мутацией 666» прионное перерождение: PrPVamp, «вамприон»…

АХ: Простите, как вы его называете: «вамприон»?

КБ: Ну, надо ж было его как-то назвать. Например, в названии классического приона PrPSc «эс-ка» означает «почесуху — scrapie — овец»: при той эпидемии его и выделили… Ладно, вернемся к делу!

«Вамприон», PrPVamp своему хозяину, похоже, в определенном плане даже полезен. Именно как агент долговременной памяти — помните? У нас уже накопились крайне интересные данные по поведению инфицированных мышей — мы к этому еще вернемся. Но! Некоторые положительные плюсы — поведенческие — для особи он создает, но отрицательные минусы — штатные для прионов — никуда от этого не деваются. И если пустить процесс на самотек — скоро помрешь-таки от накопления в нейронах прионовых фибрилл.