Rossija (reload game)

КБ: Да-да, «Сеанс черной магии с полным ее разоблачением», понимаю… Добрый вечер. И давайте мы всё-таки сразу почетче оконтурим нашу тему. Поскольку ваш заход, насчет — цитирую: «особого… гм… интереса у нас, в Москве», — честно говоря, настораживает. Гадать здесь на тему «Был ли Владимир Владимирович Цепень вампиром» мы точно не собираемся: для этого есть историки-медиевисты и писатели-фантасты, о-кей? И вообще, словА «вампиры» и «вампиризм» давайте на сегодня исключим из нашего лексикона напрочь — именно что как псевдонаучные. Наша тема будет: синдром Гороховца — Гольштейн… и не надо его перекрещивать в «синдром Хелсинга — Стокера»!

АХ: «Синдром Хелсинга — Стокера»? Не слыхал, остроумно! И что-то мне подсказывает, что эта шутка родилась внутри научного сообщества, нет?

КБ: Ну, не без того… Нам, знаете ли, ничто человеческое не чуждо, ужастики мы смотрим, как и все.

АХ: А почему такое хитрое и длинное название: «Синдром Гороховца — Гольштейн»?

КБ: Ну, это, в некотором роде, традиция: называть прионные инфекции по их первооткрывателям: болезнь Крейцфельдта — Якоба, синдром Герстманна — Штраусслера — Шейнкера… Впрочем, есть и иная традиция, можно сказать — романтическая: «фатальная семейная бессонница», или вот куру, она же «болезнь каннибалов», она же — «смеющаяся смерть»…

АХ: Господи, ужасы какие! Давайте тогда начнем с начала: что такое прионы и как с ними бороться?

КБ: Боюсь, что никак, и веселого тут крайне мало. Прионные инфекции поражают нейроны головного мозга так, что после смерти мозг тот по консистенции смахивает на губку. Стопроцентная летальность, способов лечения не существует. Болезнь Альцгеймера — это вам что-то говорит?

АХ: Еще бы… А что, и она тоже?..

КБ: Ну, она вызывается сходными белковыми агентами — амилоидами. Тоже нейродегенеративное заболевание и тоже неизлечимое. Так вот, прионные инфекции проходят схожим образом, но только там всё еще страшнее. Одна отрада, что заразиться этой дрянью довольно трудно, да и скрытый период может быть очень долог — до нескольких десятилетий. Так что иные успевают благополучно помереть «своей смертью», так и не узнав, что были уже приговорены.

АХ: И это — заразно, да? Похоже на вирус?

КБ: О, тут всё гораздо интереснее! Вирус — тот всё-таки себя воспроизводит при помощи нуклеиновых кислот, ДНК или РНК, как и все прочие, «нормальные», формы жизни. А прионы умудряются обойтись даже без этого.

Вот есть в организме такой белок, его так и называют — «прионный протеин», PrP; не путать с самими прионами! Это нормальный, вполне добропорядочный белок, он кодируется геном PRNP из 20-й хромосомы. Особенно много его молекул на клеточных оболочках нейронов, но есть и в других тканях. Функции его точно неизвестны: вроде бы участвует в формировании межклеточных связей между нейронами, вроде бы активно поглощает токсичные ионы тяжелых металлов…

Как бы то ни было, мыши с заблокированным геном PRNP вполне жизнеспособны — ну, есть там какая-то ерунда с нарушениями суточного ритма, точно не фатальная… Хотя, с другой стороны, ген PRNP очень консервативен и мало отличается у людей и других млекопитающих. Собственно, это и позволяет приону передаваться между разными видами животных — как, например, при заражении человека «коровьим бешенством». Такой консерватизм — это довод как раз в пользу того, что белок PrP на самом деле выполняет какие-то важные функции…

АХ: …Но какие именно — толком пока неизвестно?

КБ: Да полно таких белков!.. Суть в чем? Белок, любой, — это цепочка аминокислот, длинная-предлинная. Цепочка эта самопроизвольно сворачивается строго определенным способом — и вот только в таком виде уже белок способен выполнять свои функции. Так вот, при некоторых мутациях гена PRNP цепочка та начинает свертываться НЕ ТАК, КАК НАДО: вместо нормальной, рабочей, молекулы PrPС, возникает ее конформация PrPSc — собственно прион. Прионы обладают поистине удивительными свойствами…

АХ: «Молекулы-зомби», как их иногда называют, да?

КБ: Да, это очень неплохой образ, согласен. При соприкосновении молекулы нормального белка PrPС с прионом — молекулой PrPSc — у нее меняется способ «свёртки», и она сама превращается в прион! То есть как бы — зомби укусил человека и превратил того в такого же зомби. Теперь у нас уже два «зомби»-приона, каждый из которых «кусает» по молекуле нормального белка — и вот у нас уже четверо «зомби», ищущих, кого бы им еще покусать. Классическая автокаталитичесая система, цепная рекция…

АХ: «Зомби-апокалипсис»!