Вообще чума! И эпидемии нашего времени

К сожалению, встречается болезнь довольно часто (между 0,1 % и 1,8 %), а лекарства, которое бы возвращало больному полное здоровье или останавливало развитие болезни, на данный момент не существует. Ход аутоиммунного воспаления можно притормозить, но все равно с годами состояние будет ухудшаться. Тем не менее существуют препараты, облегчающие симптомы.

Литература

BARUCH S. BLUMBERG and JEAN L. BLUMBERG Bernard Connor (1666–1698): And His Contribution to the Pathology of Ankylosing Spondylitis. Journal of the History of Medicine and Allied Sciences. Vol. 13, No. 3 (July, 1958), pp. 349–366.

Connor, B. An extract of a letter to Sir Charles Walgrave, published in French at Paris: Giving an account of an extraordinary humane sceleton, whose vertebre of the back, the ribs and several bones down to the os sacrum, were all firmly united into one solid bone, without joynting or cartilage. Philos. Trans., 1695, 19, 21–27.

V. M. von Bekhterev. Oderevenelast’ pozvonochikas iskrivleniemego, kak osabia forma zabolevaniia. Vrach, St. Petersburg, 1892; 13: 899–903. Die Steifigkeit der Wirbelsäule und ihre Verkrümmung als besondere Krankheitsform. Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1893, 12: 426.

Боковой амиотрофический склероз

В истории медицины много, очень много болезней, названых в честь великих людей. Но почти со стопроцентной вероятностью, когда мы слышим «болезнь Х» или «синдром Y», можно быть уверенными, что X и Y — медики, описавшие заболевания. Иногда приоритет того или иного эскулапа установить сложно, и появляются болезни с двумя или тремя именами.

Болезнь Шарко — Мари — Тута, например. Однако заболевание, о котором пойдет речь в этой главе, получило имя не только врача, но и известнейшего пациента, ставшего иконой как для всех любителей американского бейсбола, так и для больных. Причем немало оно сделало и для популяризации науки, в частности космоса и астрофизики, благодаря личности еще одного уникального пациента, который еще до недавних пор был жив и продолжал собирать на своих лекциях десятки тысяч людей со всего мира. Думаем, вы уже догадались, что речь пойдет о боковом амиотрофическом склерозе, или болезни Шарко, или же болезни Лу Герига.

Боковой амиотрофический склероз относится к группе заболеваний мотонейрона, то есть при нем поражаются те нервные клетки, которые отвечают за двигательные импульсы, поступающие по нисходящей от коры к мышцам. Особенность БАС состоит в том, что поражение охватывает все уровни сигнала: как верхний мотонейрон (те нейроны, которые начинаются в моторной зоне коры головного мозга), так и нижний мотонейрон (нейроны уровнем ниже, тело которых находится в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов).

Если говорить о распространенности недуга, то можно немного успокоиться: встречается оно не так уж и часто — 3–5 случаев на 100 000 человек — с заболеваемостью в 2,7 человек на 100 000 в год. Возраст заболевших чаще всего колеблется от 55 до 65 лет, но в эту группу могут попасть как совсем молодые люди, так и долгожители. У знаменитого Лу Герига патология проявилась в 36-летнем возрасте, но развивалась, судя по всему, крайне быстро — он скончался, немного не дожив до 38.

Как правило, люди с установленным диагнозом живут от 2 до 5 лет, но истории известна все же пара случаев, когда заболевание «остановилось». Это, конечно же, Стивен Хокинг, возраст патологии которого «переплюнул» полвека, и гитарист Джейсон Беккер, живущий с болезнью Шарко почти 30 лет.

Хирург с руками художника и мыслями ученого

Интересно, что впервые патологию, при всем нашем уважении к Жану-Мартену Шарко, описал не он. Еще в 1824 году выдающийся шотландский анатом, хирург, при этом философ и теолог Чарльз Белл излагал симптомы заболевания, при которых человек сначала терял силу рук и ног, затем постепенно утрачивал контроль над конечностями, переставал говорить и дышать…