Вообще чума! И эпидемии нашего времени

Казанский военный госпиталь, Губернская земская больница и Покровская земская больница стали базами для наблюдений Бехтерева и сбора клинических случаев. Наибольшую известность из всех работ казанского периода приобрела «Одеревенелость позвоночника с искривлением его, как особая форма заболевания», где очень подробно описывались трое пациентов с почти одними и теми же жалобами: резко выраженной горбатостью, обездвиживанием позвоночника, болями и скованностью в движениях.

«Не подлежит сомнению, — писал Бехтерев, — что во всех приведенных случаях мы имели одно и то же заболевание. В этом убеждает нас то, что во всех случаях картина и развитие болезни представляли много общего между собою. Так, почти во всех случаях существовали: 1) большая или меньшая неподвижность или, по крайней мере, недостаточная подвижность всего или только известной части позвоночного столба при отсутствии в нем резкой болезненности при постукивании и сгибании; 2) дугообразное искривление позвоночника кзади, преимущественно в верхней грудной области, причем голова представлялась выдвинутой вперед и опущенной; 3) паретическое состояние мышц туловища, шеи и конечностей, большею частью с небольшою атрофией спинных и лопаточных мышц; 4) небольшое притупление чувствительности преимущественно в области разветвления кожных ветвей спинных и нижних шейных нервов, а иногда и поясничных; наконец, 5) разнообразные признаки раздражения со стороны тех же нервов, в виде парестезии, даже местных гиперестезии и болей в спине и в шейной области, а также в конечностях и в позвоночном столбе; в последнем в особенности при долговременном сидении».

Отметил он и еще одну очень важную особенность — наследственность. У всех пациентов подобными искажениями скелетно-мышечного аппарата в разной мере страдали и родственники. При этом Бехтерев всячески отвергал ревматическую природу поражения (то есть активизацию иммунной системы против соединительной ткани, из которой состоят хрящи, связки и суставы) и приходил к мысли, что виноваты в малоподвижности не столько ослабевшие мышцы, сколько «закостеневший» позвоночник. Однако профессор все-таки в одном ошибался — он думал, что патология развивается из-за какого-то неврологического расстройства.

Эту статью перевели на несколько языков, и она быстро приобрела популярность в европейских странах. Одновременно с Бехтеревым над проблемой корпели немецкий невролог Адольф Штрюмпель, который в 1897 году опубликовал свой труд «Замечания о хроническом анкилозирующем воспалении позвоночника и тазобедренных суставов» (Bemerkung über die chronische ankylosirende Entzündung der Wirbelsäule und der Hüftgelenke), и французский невролог Пьер Мари, написавший в 1898 году статью «О ризомелическом спондилезе» (Spondylose rhizomélique). Напомним, Пьер Мари, будучи учеником Шарко, «отметился» в названии болезни Шарко — Мари — Тута и еще ряде патологий.

Теперь спондилит везде называют по-разному: где-то «Morbus Bechterew», где-то «Bekhterev’s disease», где-то «Bekhterev — Marie — Strümpell Disease» или просто «Marie — Strümpell Disease». У нас же прижилось название «болезнь Бехтерева», которое широко используется медиками до сих пор.

Кстати, «анкилозирующий спондилит» (ankylosing spondylitis) стал последним введенным и теперь уже чисто патофизиологическим наименованием заболевания. Это произошло в 1904 году благодаря немецкому патологу и бактериологу Евгену Френкелю, известному в истории открытием возбудителя газовой гангрены — Bacillus fraenkeli, которую позже переименовали в Clostridium perfringens.

Что же сейчас? Сейчас болезнь Бехтерева — открытая книга. Благодаря обширным исследованиям ученые выяснили, что все-таки главную роль в ее развитии играет генетическая предрасположенность, а именно — наличие большего количества, чем в норме, антигена гистосовместимости HLA-B27 — такого белка, который участвует в распознавании чужеродных агентов и представлении их частичек иммунной системе (чтобы знать «врага» в лицо).

В норме он содержится на поверхности всех клеток организма, но в небольшом количестве. Когда же в гене, отвечающем за производство HLA-B27, происходит поломка, и его количество резко возрастает, то это может заставить иммунную систему «ополчиться» против своей же собственной соединительной ткани, богатой коллагеном. Причем запускающим фактором может стать любая случайная инфекция.

Отличается болезнь Бехтерева от того же ревматоидного артрита, где механизмы развития, в общем-то, не сильно отличаются, тем, что в крови нет специфического вещества — ревматоидного фактора, а поражается преимущественно позвоночный столб и «хрящевые» сочленения костей таза, ребер, грудины (при артрите страдают суставы конечностей).