Мозг, ты спишь? 14 историй, которые приоткроют дверь в ночную жизнь нашего самого загадочного органа

Адриан много работает в финансовой сфере, тратит по четыре часа в день на дорогу и, как следствие, сильно не высыпается. При этом, что странно, у него нет совершенно никаких других симптомов нарколепсии – сонливости, никаких галлюцинаций, сонного паралича. Хотя катаплексия, по сути, и является «патогномоничным» симптомом нарколепсии – то есть чрезвычайно характерным и типичным симптомом, которого достаточно для постановки диагноза, – больше ничто не указывает на то, что он от нее страдает. Я сказал, что, хотя у него налицо классическая катаплексия, необходимо провести более тщательное обследование. А затем дал ему направления на анализы крови, МРТ головного и спинного мозга, а также на исследование во время сна, чтобы попытаться найти классические признаки нарколепсии.

* * *

Так что же такое нарколепсия? И как она вызывает столь странные явления? Во времена моих выпускных медицинских экзаменов это расстройство оставалось по большей части загадкой. За последние двадцать лет, однако, наше понимание этой болезни совершенно преобразилось. Я считаю, что это самое что ни на есть чистейшее неврологическое заболевание, связанное с повреждением крошечной части нейронов глубоко в центре нашего мозга. Вместе с тем путь к такому заключению, выявление истинной причины нарколепсии были весьма интригующими.

Первые описания нарколепсии с катаплексией датируются второй половиной XIX века, а сам термин «нарколепсия» – от «оцепенеть от сна» на древнегреческом – был впервые предложен французским врачом Желино в 1880 году.

Хотя изначально термин «нарколепсия» ввели в связи с эпидемией летаргического энцефалита после Первой мировой войны, считалось, что распространение этого синдрома было спровоцировано свирепствовавшей по всему миру эпидемией гриппа, что и способствовало резкому росту интереса к нарколепсии.

Летаргический энцефалит по-прежнему вызывает немало споров, однако ряд ученых считает, что у людей с определенной предрасположенностью вирус гриппа провоцировал аутоиммунную реакцию – иммунная система организма начинала атаковать его собственные ткани, что приводило к повреждению участков мозга, контролирующих бодрствование и движения, вызывая тем самым сильнейшую сонливость и другие симптомы, схожие с проявлениями болезни Паркинсона (в книге Оливера Сакса «Пробуждения» подробно описаны последствия летаргического энцефалита для человека, а также временные, к большой печали, улучшения, которые вызывает лечение препаратами, назначаемыми при болезни Паркинсона).

Греко-румынский психиатр и невролог по имени Константин фон Экономо установил, что у пациентов с летаргическим энцефалитом сонливость, судя по всему, связана с повреждением области мозга под названием латеральный гипоталамус. Он был поражен некоторым сходствам между летаргическим энцефалитом и нарколепсией, при которой никаких подобных повреждений обнаружить не удавалось. Это привело его к невероятно проницательному заключению, что изменения, происходящие в мозге при нарколепсии, локализованы в том же месте – в гипоталамусе, однако невооруженным взглядом обнаружить их невозможно. «Вполне вероятно, хотя это еще и не доказано, что причина нарколепсии Желино-Вестфаля-Редлиха кроется в еще не известном заболевании этого участка мозга», – написал он в 1930 году.

Как это часто бывает, установить точную причину нарколепсии удалось главным образом за счет исследований на животных. В начале 1970-х годов нарколепсия с катаплексией была установлена у собак.

Вбейте в строке поиска на YouTube’е «собака» и «нарколепсия», и вы увидите сотни видео, на которых немецкие овчарки, далматинцы, лабрадоры и терьеры падают на пол при виде их хозяина с миской еды, при этом отчаянно пытаясь вилять хвостом, что у них не очень-то получается из-за полной потери мышечной силы вследствие катаплексии.

Ученые из Стэнфорда начали разводить собак с нарколепсией и к середине 1970-х годов успешно установили, что она является наследственным заболеванием доберманов и лабрадоров. Вместе с тем лишь после значительных достижений в области генетики в 1980-х и 1990-х годах – по крайней мере, у собак – был установлен участок генома, отвечающий за развитие нарколепсии. Дальнейший кропотливый анализ генов на этом участке привел к выявлению в 1999 году мутаций в гене с неизвестной функцией – позже его прозвали «ген рецептора гипокретина 2», – которые, судя по всему, и вызывали нарколепсию у лабрадоров и доберманов.