После ранения кровь перестаёт течь из-за образования сгустков в процессе так называемой коагуляции, или свёртывания крови. Слово «коагуляция» происходит от латинского слова
Кровь, текущая по организму, состоит из жидкости (плазма) и взвешенных в ней форменных элементов (тромбоциты, красные кровяные тельца и белые кровяные тельца). Артериальная кровь доставляет в ткани организма кислород и питательные вещества. Венозная кровь удаляет углекислый газ и продукты обмена веществ из организма. В плазме крови содержится особый белок под названием «фибриноген». В открытой ране фермент тромбин связывается с фибриногеном и образует иглоподобные кристаллы фибрина. Структурное образование из фибрина захватывает кровяные тельца по мере того, как они выделяются из организма наружу. В результате химических реакций образуется своеобразная пробка, называемая кровяным сгустком. Через какое-то время из сгустка выделяется жидкость, и он сжимается – этот процесс называется синерезисом. Возможно, вы об этом ещё не знаете, но синерезис происходит и во время приготовления варенья или желе[418],[419].
Что случилось с больными гемофилией, которые заразились до того, как кровь стали проверять на ВИЧ?
Согласно нью-йоркскому Национальному фонду гемофилии, почти 90 % американцев с тяжёлой гемофилией в 1980-х годах были заражены СПИДом во время переливания крови[420]. К сожалению, более 50 % из заразившихся скончались. И все же с гемофилией связан ряд мифов. В развитых странах это вовсе не смертельный приговор, как полагают многие. На самом деле проявления болезни отличаются от распространённого образа болезни, который сложился во многом благодаря исторической ассоциации с царствующими домами Европы, особенно с русским семейством Романовых.
Слово «гемофилия» происходит от греческих слов
В большинстве случаев кровь сворачивается как обычно, только немного дольше. Из-за этого небольшие раны кровоточат немного дольше, чем у здоровых людей, но не более того. Даже в тяжёлых случаях время коагуляции варьирует от получаса до нескольких часов. Обширная потеря крови из-за ран встречается крайне редко, и, вопреки распространённому мнению, никто из страдающих гемофилией не умирает от царапины или небольшого пореза. Для них гораздо большую опасность представляют внутренние кровоизлияния, гастроинтестинальные кровотечения и травмы. Современные медицинские методы, препараты и регулярные переливания крови значительно сократили число летальных исходов. Но, по некоторым оценкам, около 70 % страдающих гемофилией в мире не имеют доступа к современному лечению, которое бы сделало эту болезнь не такой опасной[421],[422].
Что такое тромбоз глубоких вен?