Креативный мозг. Как рождаются идеи, меняющие мир

Хотя болезнь Паркинсона по традиции относят к расстройствам движений и ее самые известные симптомы – это тремор в покое и сложности с инициацией движений, часто наблюдаются также и когнитивные нарушения, и иногда довольно серьезные. И вот, в духе нарушения таксономических границ, мы с командой ученых из Медицинского института при Университете Нью-Йорка провели одно исследование. Мы хотели выяснить, могут ли знания о последствиях повреждения левой и правой лобных долей (разрыв верхнего слоя трехпалубника) обеспечить понимание когнитивного нарушения при левом и правом полу-синдромах паркинсонизма (разрыв соединения между двумя нижними слоями трехпалубника).

И действительно, как мы и ожидали, когнитивные особенности левого и правого полусиндромов при паркинсонизме сравнимы в отношении важных когнитивных профилей правого и левого префронтальных повреждений. Правый полусиндром при паркинсонизме (когда сильнее затронута черная субстанция левого полушария) характеризовался более выраженной персеверацией, чем левый синдром (более сильное повреждение черной субстанции с правой стороны). Как и при повреждениях префронтальной коры, при болезни Паркинсона наблюдаются половые различия у мужчин и женщин³¹. Эти данные могут получить различное применение, не только в отношении развития риска зависимости при этом заболевании, о чем мы говорили в предыдущей главе.

Успех в предсказании когнитивных профилей левого и правого полусиндромов при паркинсонизме обеспечивает обнадеживающее «доказательство концепции» эвристического значения трехпалубника. Следующим шагом будет использование трехпалубника для понимания синдрома Туретта. Это интересное расстройство, сопровождающееся широким диапазоном ярких проявлений. Среди них чаще всего упоминаются двигательные и голосовые тики, которые принимают форму принудительных, отрывистых движений и странных звуков, как будто человек прочищает горло или хрюкает. Эти симптомы обычно начинаются в раннем детстве, достигают максимума к 10–12 годам и часто (но не всегда) ослабевают впоследствии. У большинства пациентов с синдромом Туретта – примерно от 50 до 90 %, в зависимости от источника данных, и примерно 60 %, по данным Центра по контролю над заболеваниями, – также диагностируют СДВГ. Это привело к представлению о высокой «коморбидности» синдрома Туретта/СДВГ. Мне потребовалось немало времени, чтобы принять это представление³².

Корень моего многолетнего скептицизма кроется в самом определении и диагностических критериях синдрома Туретта. Эти критерии основаны исключительно на проявлении моторных и голосовых тиков и не учитывают другие типы симптомов, часто встречающихся у таких пациентов: необычное и неумеренное исследовательское поведение. Выразительное описание дуализма симптоматики при синдроме Туретта привел Оливер Сакс в статье «Синдром Туретта и креативность», которая появилась в Британском медицинском журнале в 1992 году³³. Сакс определил различия между «стереотипной» формой синдрома Туретта, при которой доминируют тики, и «фантасмагорической» формой, которая проявляется неумеренным исследовательским поведением. Но если Сакс прав, то раз «фантасмагорические» симптомы никогда не признавались «официально», в качестве общепринятых, «официальное» определение позволяет выявить только половину случаев заболевания, пропуская вторую половину! Именно по причине такой узости определения, которое не учитывает весь диапазон проявлений заболевания, заболевание расщепляется пополам и одну половину полностью игнорируют.

Дуализм проявлений синдрома Туретта становится понятным, если рассматривать их как часть трехпалубника. Точно так же, как болезнь Паркинсона, синдром Туретта почти никогда не бывает абсолютно симметричным. В каждом конкретном случае фронто-стриарная дисфункция, скорее всего, будет тяжелее слева, что приведет к преобладанию тиков, которые являются формой персеверации. Или, возможно не так часто, будет более выраженная дисфункция справа, с явным преобладанием неумеренного исследовательского поведения. По причине слишком узких диагностических критериев только первый будет точно указывать на синдром Туретта, тогда как последний будет неверно рассматриваться как признак другого нарушения.

Это привело нас к интересной перспективе, что существуют, подобно правому и левому полусиндромам при паркинсонизме, правый и левый полусиндромы Туретта, и, по причине слишком ограниченных диагностических критериев, только один посчитают истинным синдромом Туретта, а другой ошибочно примут за что-то еще, обычно за СДВГ. Это происходит в немалой степени по причине обычной невнимательности, часто граничащей с неэтичным отношением в нашей клинической культуре, сопровождающим диагноз СДВГ³⁴.