Используйте голову, чтобы спасти мозг. Профилактика деменции в любом возрасте

Краткая история болезни Альцгеймера

За последние 60 лет Альцгеймер успел превратиться в полный синоним деменции, подобно тому, как Клинекс стал символом бумажных платочков, а Ксерокс – фотокопии. И в каждом из этих примеров замешана не просто история «бренда».

Болезнь Альцгеймера как неврологическое состояние описал немецкий психиатр доктор Алоиз Альцгеймер в 1910 году. В это время активно развивалась методика микроскопического изучения тканей мозга, взятых на аутопсии, открывшая новые важные перспективы. Ученые разработали специфические методики окраски разных тканей, благодаря чему на клеточном уровне были обнаружены важные изменения.

Мозг здорового взрослого человека состоит примерно из 100 миллиардов нейронов, или нервных клеток. Если представить себе саженец, извлеченный из земли зимой, вы получите представление о том, как они выглядят. У них есть тело клетки, или стебель, с разветвляющимися корнями на одном конце и некоторым количеством веток на другом. Каждая из таких клеток контактирует с окружающими, посылая порции химических мессенджеров в межклеточные щели – синапсы. Это мессенджеры выбрасываются из «ветвей», пересекают примерно 100 триллионов синапсов и проникают в «корни» окружающих нейронов.

Классической характеристикой болезни Альцгеймера является наличие амилоидных бляшек, или нейрофибриллярных клубков. Эти бляшки состоят из воскоподобного белка, так называемого бета-амилоида, а клубки являются сгустками из остатков микротрубочек, некогда служивших внутриклеточной опорной структурой нейронов. Эти бляшки и клубки нарушают межсинаптические контакты между клетками мозга и в итоге приводят нейроны к гибели. В результате нарушается процесс обмена информацией между оставшимися клетками.

Хотя эти микроскопические изменения являются признаком болезни Альцгеймера, сам доктор увидел их не первым. Впервые их отметили на 14 лет раньше, в 1892 году, изучая материал аутопсии пожилого пациента. В 1898 году их обнаружили снова у двух пациентов со «старческим маразмом». И бляшки, и деменция были определены как «старческие» из-за возраста пациентов. Строго говоря, это относится к лицам старше 65 лет, так же как лица моложе 18 лет считаются молодыми.

В эти годы, когда ученые только отрабатывали новые методы исследования и окраски, для них было очень важно привязать открытия, сделанные под микроскопом, к клиническим наблюдениям и личным и семейным анамнезам. Иными словами, им нужно было связать то, что они находили под микроскопом, с тем, как функционировал пациент при жизни. Научные центры, в которых изучали аутопсию, тесно сотрудничали с психиатрическими и неврологическими больницами.

В европейском медицинском сообществе эти новые методики изучения болезней быстро набрали популярность. Наградой за новые открытия становились признание академий и щедрое финансирование. В университетах появлялись новые направления исследований, и стоявшие у их основания ученые становились светилами науки.

Также было принято решение присваивать имя ученого описанному им открытию или болезни. То, что сейчас с таким трепетом рассматривается как наименование «бренда», в 1900-х годах раздавалось направо и налево, и в результате мы до сих пор имеем в классификации болезнь Пика, синдром Бинсвангера, деменцию с тельцами Леви, болезни Крейтцфельда – Якоба и, конечно, Альцгеймера. Сейчас мы уже редко позволяем себе такую вольность. На смену историческим названиям приходят более систематизированные медицинские описания, такие как «множественный склероз», или аббревиатуры, например ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией). Но 100 лет назад ваши известность и благосостояние как медика зависели от ваших личных достижений и славы.

Болезнь Фишера?

Еще одним известным ученым 1920-х годов был доктор Оскар Фишер, ученик доктора Арнольда Пика, возглавлявшего престижную Немецкую психиатрическую клинику в Праге. Доктор Пик стал известен, определив и описав патологию, поражающую лобную и височную доли мозга, получившую название «болезнь Пика». Доктор Фишер провел 81 аутопсию головного мозга, причем в 16 случаях она была проведена у пациентов с деменцией. В 12 случаях из них доктор Фишер нашел «старческие бляшки», известные сейчас как бета-амилоидные бляшки. Публикуя свой отчет, он назвал их «рисовыми зернами». Позднее, в 1910 году, он пришел к выводу, что они связаны со старческим слабоумием. И бляшки получили имя Фишера.

Тем временем менее чем в 200 милях оттуда, в Мюнхене, в Королевской психиатрической больнице, уже получивший международное признание доктор Эмиль Крепелин составлял классификацию психиатрических и неврологических заболеваний. В его лаборатории работал доктор Франц Ниссль, невролог и один из самых талантливых невропатологов того времени. В той же лаборатории трудился его коллега и друг доктор Алоиз Альцгеймер. Их совместные усилия позволили доктору Альцгеймеру первым описать нейрофибриллярные клубки в головном мозге у пациентки Августы Детер. Аутопсия, взятая у нее доктором Альцгеймером, обнаружила присутствие не только клубков, но и рисовых зерен Фишера, то есть старческих бляшек. Однако случай «Августы Д.» казался нетипичным, потому что она начала проявлять признаки деменции от средней до тяжелой степени тяжести еще в 51 год – относительно рано. И на момент смерти в 56 лет ее трудно было назвать старухой.

Итак, когда доктор Крепелин сослался на этот случай «болезни Альцгеймера» в своей статье о предстарческом и старческом слабоумии в книге The Handbook of Psychiatry, он описал его как «предстарческое слабоумие». Он дифференцировал бляшки и клубки при болезни Альцгеймера от «бляшек» Фишера, потому что эта пациентка с Альцгеймером стала проявлять признаки расстройства мышления задолго до 65 лет.

В последующие годы в связи с этими открытиями новых исследований не предпринималось, и работы доктора Фишера канули в безвестность. Вплоть до 1970-х годов, когда термин «деменция» стал использоваться для всех, кто утратил умственные способности после критического возраста 65 лет, тогда как болезнь Альцгеймера классифицировали как состояние, диагностируемое гораздо реже из общего числа случаев деменции у лиц моложе 65 лет. Эти установки изменились в 1970-х годах, когда наконец накопилось достаточно доказательств того, что речь идет об одной и той же патологии, независимо от возраста. И тогда «болезнь Альцгеймера» стала универсальным названием для этого типа деменции, когда бы она ни началась.

Но независимо от того, называли ли ее болезнью Альцгеймера, старческим слабоумием или маразмом, она привлекала мало внимания – вплоть до случая Эвелин Стоун.

Эвелин Т. и Джером Г. Стоун были финансово обеспеченной парой, жившей на Золотом побережье в Чикаго. Мистер Стоун имел солидную репутацию в местном сообществе как успешный бизнесмен, который первым догадался включать в упаковку товара рекламные материалы. Также он проявил таланты опытного сборщика средств и члена правления сообществ, занимавшихся оказанием помощи различным академическим и связанным с искусством учреждениям. Однако ни одно из этих качеств не помогло найти решения у медиков, когда его жена Эвелин стала проявлять легкие признаки забывчивости в начале 1970-х годов.

Подстегиваемый личным опытом, мистер Стоун стал трудиться не покладая рук, чтобы улучшить ситуацию. На встрече с членами Национального института старения (НИС) в ноябре 1979 года он поднял вопросы катастрофической нехватки знаний, исследований и практической поддержки лиц, страдающих от деменции. К марту 1980 года НИС смог направить 13 миллионов долларов на исследования, посвященные болезни Альцгеймера. В апреле 1980 года мистер Стоун сумел организовать членов семей, исследователей, клиницистов и средний медицинский персонал в массовое добровольное движение под названием Союз болезни Альцгеймера и связанных с нею расстройств. Умелая рекламная кампания успешно привлекла к проблемам болезни Альцгеймера внимание общества. И хотя официальное название не менялось, движение известно до сих пор как Союз Альцгеймера. Помимо несомненной пользы, приносимой его деятельностью, Союз отчасти виноват в том, что в обществе любую деменцию стали ошибочно считать болезнью Альцгеймера.