Заболевания крови

Медуллярный эритропоэз также совершается экстраваскулярно (вне кровеносных сосудов), в строме костного мозга. Миелоидный эритропоэз плода мало отличается от эритропоэза взрослого. Общими закономерностями эмбрионального эритропоэза являются постепенное уменьшение диаметра и объема эритроцитов и увеличение их числа. Однако даже эритроциты и ретикулоциты новорожденного больше по размерам, чем у взрослого. Эритроциты плода живут меньше, чем эритроциты взрослого человека, – 45–70 дней (в среднем 20–30 дней) вместо 120.

Кроветворение плода имеет разную органную локализацию: кроветворение в желточном мешке сменяется печеночным, затем кроветворением в селезенке (параллельно печеночному) и наконец костномозговым. В какой-то момент кроветворение происходит в нескольких органах одновременно, и в циркуляции в одно и то же время может оказаться зрелое потомство из разных кроветворных органов.

Смене кроветворных органов у плода отвечает смена типов продуцируемого красными клетками гемоглобина. Примитивные эритрокариоциты, поступающие из желточного мешка, продуцируют преимущественно эмбриональные гемоглобины. До 37-го дня преобладает продукция гемоглобинов данного типа.

В печени потомство эритроидных клеток-предшественниц содержит в основном фетальный гемоглобин. До 30 недель внутриутробного периода у человеческого плода в циркуляции преобладает фетальный гемоглобин, хотя с 10 недель начинают появляться эритроциты с гемоглобином взрослого – HbА. HbA до 30 недель составляет лишь 10%. Остальное составляют преимущественно клетки с HbF; еще есть и следы эмбриональных гемоглобинов. После 30 недель содержание клеток с HbA начинает нарастать, что совпадает с развитием костномозгового кроветворения. К моменту рождения фетальный гемоглобин составляет только 49%, остальное приходится на HbА. Таким образом, красные клетки плода одновременно продуцируют несколько типов гемоглобина.

Кроветворение новорожденных. В течение нескольких дней после рождения у новорожденного наблюдается увеличение количества эритроцитов: число эритроцитов от 4,5 x 10¹²/л (в среднем к моменту рождения), через 12 ч после рождения повышается до 5,5 x 10¹²/л, гемоглобин – от 156 г/л до 200 г/л.

Спустя несколько дней у новорожденного снижается продукция эритропоэтина, что совпадает со снижением уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. Такая картина наблюдается в течение первых l – 2 месяцев жизни. Между 60-м и 90-м днем жизни вновь повышается содержание эритропоэтина, нарастает ретикулоцитоз, нормализуется эритропоэз. В течение первого года жизни изменяется антигенная структура эритроцитов: антиген i, преобладающий на эритроцитах новорожденного, сменяется антигеном I. Смена антигенов эритроцита совпадает с исчезновением так называемых фетальных эритроцитов – клеток, содержащих фетальный гемоглобин. К первому году жизни фетальный гемоглобин уже не превышает 1%.

Форма и размеры эритроцита. Эритроцит человека в норме имеет двояковогнутую, дискоидную форму. Считается, что плоский диск лучше всего адаптирован к транспорту веществ из клетки и внутрь ее и к диффузии газов к центру клетки. В настоящий момент доказано, что двояковогнутая форма обладает незначительными диффузионными преимуществами. Однако объем, соответствующий диску, имеет в 1,7 раза большую поверхность, чем такой же объем, соответствующий сфере, и может умеренно изменяться без растяжения мембраны клетки. Двояковогнутая форма эритроцита, эластичность, деформируемость и сохранение структуры клетки при удалении из нее гемоглобина, когда остается так называемая тень эритроцита, заметно зависят от особенностей его строения, прежде всего скелета клетки.

Структура плазменной мембраны у эритроцита такая же, как у ядерных клеток, но его цитоскелет отличается от цитоскелета этих клеток. Этот цитоскелет называют еще скелетом мембраны, и по его расположению и по тому, что он придает прочность по большей части мембране, обеспечивается единство ее липидного слоя, в то же время придавая мембране внутреннюю подвижность и гибкость.

С помощью электрофореза в мембране и цитоскелете эритроцита выделено 8 типов белка. Основным опорным стабилизирующим белком цитоскелета эритроцита является спектрин – специфический белок эритроцита, хотя одна из его важных функций по соединению с актином (водорастворимый глобулярный белок) и актина с мембраной клетки присуща и некоторым белкам других клеток. С изменениями цитоскелета эритроцита связаны некоторые формы гемолитических анемий – наследственные эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, отдельные варианты наследственного микросфероцитоза. Цитоскелет эритроцита играет важную роль в его способности к деформации. Дисковидный эритроцит может легко пройти фильтр с отверстием 3 мкм.