Вообще чума! И эпидемии нашего времени

Кстати, наверняка многим известен душ Шарко. Это плотная и толстая струя воды, которая направляется медицинским работником и под большим давлением «выстреливает» в тело пациента с расстояния 3–5 метров. Благодаря постоянной смене температуры воды с горячей на холодную, а также мощнейшему массажному действию душ обладает поистине будоражащим эффектом, во много раз ускоряя обмен веществ и необходимые процессы регенерации. И эту целебную струю в качестве одного из методов гидротерапии для лечения неврологических заболеваний, как несложно догадаться, предложил Шарко.

Занимался он и истерией. Вплоть до XIX века ее происхождение так или иначе связывали с женской половой сферой. И только в 1859 году Поль Брике упомянул о том, что «истерия — это общее заболевание, изменяющее функционирование всего организма», а в ее патогенезе бо́льшую роль придал нарушениям в сфере поведения. Шарко с ним соглашался и полагал, что истерические проявления (параличи, парезы, слепота и так далее) связаны именно с психической деятельностью. Причем не только полагал, но и экспериментально доказал свою точку зрения, вызывая паралич или нечувствительность кожи у больных истерией при помощи гипноза. Так же при помощи гипнотического воздействия ему удавалось хорошо излечивать эти состояния. Шарко первый стал диагностировать истерию у мужчин (неслыханная дерзость для психиатрии XIX века!).

Наверное, самого известного ученика Жана-Мартена — Зигмунда Фрейда, который потом пошел по стопам учителя в психиатрии — даже как-то осмеяли в Венском Врачебном обществе, когда тот сообщил об описанных в Париже случаях мужской истерии. Кроме этого, у Шарко учился основатель российской нейронауки — Владимир Бехтерев.

Вильгельм Эрб, Альфред Вульпиан, Жиль де ла Туретт, Жозеф Бабинский, Жюль Бернар Люис, Пьер Мари, Дезир Бурневилль, Эдуард Бриссо, Владимир Бехтерев, Александр Кожевников, Ливерий Даркшевич — список еще можно продолжать и продолжать, и все будут имена, отнюдь неврологии не чуждые.

Болезнь Шарко — Мари — Тута

Но все же вернемся к болезни Шарко — Мари — Тута.

Конечно же, современная неврология знает об этом заболевании гораздо больше. Появились дополнительные важные признаки, которые позволяют уже на клиническом этапе предположить более точный диагноз (вкупе с остальными характерными чертами): например, онемение в стопах, высокий свод стопы (pes cavus).

На самом деле, болезнь Шарко — Мари — Тута — это даже не одно заболевание, а четыре. Есть три разновидности, связанные с поражением миелиновой оболочки нейронов (демиелинизирующие нейропатии, CMT1, CMT2 и CMT4) и CMT3, которая представляет собой поражение аксонов (аксональная нейропатия).

Эпидемиологические исследования говорят, что сей недуг в среднем поражает от 36 человек на 100 000 населения. Главное, конечно — это то, что знали уже первооткрыватели: заболевание наследственное. Сейчас выявлены гены, ответственные за тот или иной вариант нейропатии. Около 60–70 % заболевания связано с дупликацией большого участка короткого плеча 17-й хромосомы.

Для того, чтобы поставить диагноз, используют и генетическую диагностику, и электромиографию, которая констатирует замедленную проводимость импульса по моторным и сенсорным нервным волокнам, и биопсию периферических нервов.

К сожалению, полного излечения этой генетической болезни сейчас не существует. Врачи прибегают к поддерживающей терапии, лечебной физкультуре (тут важно не переусердствовать), специальным ортезам и ортопедической обуви.

Увы, о болезни очень мало знают те, кого она не коснулась. Чуть лучше ситуация стала лишь весной 2016 года, когда Марк Паттерсон поставил свой диагноз, ведь об этом случае написали все мировые СМИ. Зато теперь в копилке медицинских загадок, нашедших свое воплощение в предметах искусства, стало на одну меньше.

Литература

Marc C. Patterson (2016): A Patient as an Art. 23-th Historical Clinicopathological Conference.

Charcot JM, Marie P (1886): Sur une forme particulière d’atrophie musculaire progressive souvent familiale débutant par les pieds et les jambes et atteignant plus tard les mains. Rev Med (Paris) 6, 97–138.

Tooth HH (1886): The peroneal type of progressive muscular atrophy. London: HK Lewis & Co, Ltd.

Синдром Туретта