Алексе было немного за сорок, она работала учительницей начальных классов. За год до нашей встречи она заметила, что малые мышцы на ее руках непроизвольно сокращаются и ей стало трудно брать предметы. Кроме того, по непонятным причинам она начала падать. Алекса обратилась к доктору Гордону Ньюфелду, известному специалисту в области психологии развития из Британской Колумбии, о котором узнала благодаря его консультациям в системе школьного образования. Считая, что это «всего лишь стресс», она избегала мыслей о возможной болезни.
Алекса заставляла себя выполнять профессиональные обязанности; она изо всех сил старалась поддерживать привычный образ жизни, что выходило за рамки разумного поведения. Большинство людей, которые заботятся о своем здоровье, поступили бы иначе. «Она невероятно много работала и испытывала огромную перегрузку, — вспоминает доктор Ньюфелд. — Я никогда не видел, чтобы человек заставлял себя так много работать». Так как Алекса едва могла держать ручку или карандаш, то для того, чтобы проверить домашнюю работу своих учеников, ей зачастую приходилось работать даже после полуночи. Она просыпалась в 5:30 утра и рано уезжала в школу, чтобы успеть написать, сжимая в кулаке кусочек мела, план урока. Со временем ее состояние становилось все хуже, и Алекса, наконец, решила обратиться к доктору Эндрю Айзену, специалисту по боковому амиотрофическому склерозу (БАС). Электрофизиологическое тестирование и клиническое обследование подтвердили предположения доктора Айзена относительно того, что у пациента БАС. После этого Питер и Алекса попросили меня изучить медицинское заключение в надежде на то, что я найду причины оспорить мнение специалиста или, точнее, смогу подтвердить их убежденность в том, что проявившиеся симптомы связаны исключительно со стрессом. Поставленный диагноз был неопровержим. Как сказал доктор Айзен, это был «классический случай».
При боковом амиотрофическом склерозе двигательные нейроны, нервные клетки, которые инициируют и контролируют движение мышц, постепенно отмирают. Если к нервным окончаниям не поступают электрические заряды, то мышцы атрофируются. На сайте Общества БАС объясняется: «Слово
Первые симптомы зависят от области спинного мозга или ствола головного мозга, которые это заболевание поражает вначале: люди могут испытывать подергивание мышц или судороги, им становится трудно говорить и глотать. Болезнь приводит к тому, что человек утрачивает способность перемещаться, двигать конечностями, глотать, вдыхать и выдыхать. Несмотря на то что было зарегистрировано несколько случаев выздоровления, ранняя смерть, как правило, неизбежна. Примерно 50 процентов пациентов умирают в течение пяти лет, хотя некоторые могут прожить гораздо дольше. Британский астрофизик Стивен Хокинг, автор книги «Краткая история времени»[5], прожил с этим диагнозом долгую жизнь. В дальнейшем мы поговорим о нем и о том, как ему это удалось. В отличие от других дегенеративных заболеваний нервной системы, пациенты с БАС теряют контроль над мышцами, но при этом болезнь не влияет на их интеллектуальные способности. Как отмечается в исследовательской работе Сюзанны Хоган, психолога из Калгари, «большинство историй болезни свидетельствуют о необходимости одновременного управления неповрежденным интеллектом и ослабленным телом»1.
Причины появления неврологической дегенерации БАС неизвестны. Судя по некоторым данным, оно может быть связано с работой иммунной системы, в том числе с нарушением работы клеток нервной системы, влияющих на иммунитет. Защитную функцию в мозге выполняет особый класс клеток, который называется