Чудесная жизнь клеток: как мы живем и почему мы умираем

Мутация гена, кодирующего синтез гемоглобина в красных кровяных тельцах, способна защитить от развития малярии. Процент содержания такого гена намного выше у людей, живущих в тех районах, где малярия является эндемическим заболеванием. Люди, в организме которых есть мутировавший ген (не важно, от кого он достался — от отца или от матери), известный как ген серповидной анемии, имеют пониженный уровень гемоглобина в крови, однако при этом они живут нормальной жизнью и, главное, малярией болеют редко. В то же время люди, в организме которых присутствует не один, а сразу два гена серповидной анемии — и отцовский, и материнский, — страдают от анемии и редко доживают до наступления половой зрелости.

К повышенному иммунитету от заболеваний малярией ведет и еще один вид генных мутаций, который одновременно вызывает расстройство работы кровеносной системы, — эта болезнь известна как талассемия.

В начале 1980-х годов по Великобритании распространилась паника после того, как довольно большое число людей заболело, а некоторые умерли от последствий инфекции, которая прежде встречалась крайне редко. Болезнь вела к деградации мозговых тканей и напоминала симптомами и течением коровье бешенство. Ученые пришли к выводу, что по крайней мере часть заболевших ела мясо, зараженное возбудителем коровьего бешенства.

Микроскопический возбудитель, вызывающий это заболевание, весьма примечателен. Его нельзя отнести к вирусам обычного типа, поскольку он не содержит нуклеиновых кислот, а лишь одни белки. Такого рода микроорганизмы называют прионами; они не только вызывают заболевания, ведущие к разрушению нервной системы, но и вовлечены в длительные процессы воспроизводства красных кровяных телец. Белок приона присутствует в качестве обычного безопасного белка во многих наших клетках. Полагают, что он становится вредоносным и начинает неконтролируемо размножаться только в том случае, если по каким-то причинам его структура меняется, то есть происходит мутация.

Эволюция не позволяет себя обмануть. Наши клетки за время эволюции обзавелись отличной оборонительной системой, известной как адаптивная иммунная реакция, которая включается после того, как отработает врожденная иммунная система. Целью этой реакции является уничтожение вторгшихся инородных тел — бактерий и вирусов, а также вредоносных токсинов, которые те производят. Иммунная система вырабатывает особые белки — антитела, способные связываться с инородными молекулами, которые именуются антигенами. Связывание антител с антигенами приводит к уничтожению антигенов и тех клеток, к которым прикреплены антигены, на самой ранней стадии их существования.

Именно адаптивная иммунная система является основной защитой от всех окружающих человека инфекций. Она может спасти от смерти, которой грозит инфекция, и, что очень важно, вырабатывает иммунитет, способный защитить нас от всех будущих нападений этого вредоносного микроорганизма.

Поскольку клетки нашей адаптивной иммунной системы атакуют гигантское многообразие инородных клеток и молекул, они должны принимать особые меры предосторожности, чтобы не навредить при этом нормальным клеткам собственного тела. Они обязаны в любой момент различать своих и чужих. Иммунная система также не должна атаковать полезные инородные тела — например, молекулы пищи и полезные бактерии, которые живут в кишечнике и помогают переваривать пищу. Когда же вследствие какого-либо сбоя клетки адаптивной иммунной системы ошибаются, развивается аутоиммунная болезнь, при которой антитела атакуют органы собственного тела. Но к счастью, так происходит нечасто — в действительности умение клеток различать своих и чужих просто поразительно.

За адаптивный иммунитет отвечает особый класс белых кровяных телец — лимфоциты. В нашем теле содержится примерно столько же лимфоцитов, сколько и нервных клеток, — то есть миллиарды. Лимфоциты начинают действовать только тогда, когда врожденная иммунная система активизируется из-за вторжения инородных микроорганизмов, которые ищут для себя в теле человека удобное убежище с богатой питательной средой. Лимфоциты адаптивной иммунной системы способны узнавать весьма специфические признаки отдельных вредоносных микроорганизмов и деятельно атаковать незваных пришельцев.

Существует два основных типа лимфоцитов. В-лимфоциты вырабатывают антитела — белки, способные распознавать чужеродные антигены, а затем помечать их особым химическим кодом, чтобы в дальнейшем они были уничтожены другими клетками. Т-лимфоциты защищают тело, убивая инфицированные клетки организма или же побуждая инфицированные клетки освободиться от инфекции. Кроме того, они помогают В-лимфоцитам вырабатывать антитела.